一、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主。發病原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

二、蠶豆病的成因

什么是蠶豆病的成因？性染色體隱性遺傳是蠶豆病的成因。所謂的隱性遺傳，意思是當女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病，而男性只要X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，就會發病。

三、蠶豆病的癥狀

蠶豆病的癥狀的癥狀有哪些？患者一般在食用蠶豆后1-2天內出現急性血管內溶血，一旦發病，來勢兇猛，表現為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。

與溶血性貧血同時發生時，會出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及時常于1-2日內死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜類等藥物及中藥珍珠末，臘梅花，川連等。

1、下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：

抗瘧藥：伯氨喹啉，撲瘧喹啉，戊奎；

磺胺類：磺胺甲基異惡唑，磺胺吡啶，對氨苯磺酰胺，磺醋酰胺；

解熱鎮痛藥：乙酰苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟腦），美藍，苯肼，三硝基甲苯，川連，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟腦，萘酚，川蓮，牛黃粉，臘梅花，熊膽，開口茶，七厘散，嬰兒素，牛黃解毒丸等；

2、下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺胺類：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，長效磺胺，磺胺二甲基異惡唑；

解熱鎮痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；

其他：氯霉素，鏈霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英鈉，對氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙堿，左旋多巴，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞硫酸鈉甲萘醌，三氧甲芐氨嘧啶，撲爾敏，奎尼丁，維生素k（甲萘醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶豆病重在預防，蠶豆病檢查有利于減少新生兒溶血癥的發生。除此之外，家中孩子有蠶豆的家長還應該注意以下幾點。

1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。

2、避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

3、禁用品少接觸，如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。