創傷性膈疝

創傷性膈疝是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴重的呼吸循環障礙。創傷性膈疝的發病率占胸外傷的0.8%一2.5%，占胸腹聯合傷的4.5%；據文獻報道統計500例胸腹傷為主的多發傷中，術中發現膈肌破裂合并膈疝60例(0.12%)，主要見于交通事故中擠壓傷、工程施工墜落傷及刀刺傷引起的膈肌破裂，隨著近來來工業、交通的飛速發展，創傷性膈疝的發病率有升高的趨勢。

治療方法

1、手術路徑

一般的選擇原則為：①腹部外傷所致急性膈疝，考慮合并腹部臟器損傷為主，宜選腹部切口。②胸部外傷所致膈疝，疑有血管、肺、氣管、食管損傷或心包填塞者，宜經胸手術。此時也可同期處理腹部臟器的損傷。③右側膈疝多經胸手術。④對于病程長，體內粘連較嚴重的陳舊性膈疝應經胸入路。⑤胸腹腔合并多發傷宜分別切口，應該盡量避免胸腹聯合切口，從而減少膈肌神經分支和滋養血管的損傷幾率，利于膈肌修補后正常生理功能的恢復。

2、手術方法

手術探查時應輕柔緩慢，按順序將廟入胸腔的臟器還納入腹腔，切忌粗暴拉扯造成腹腔臟器破裂出血，同時修補或切除受損的胸腹腔臟器。修補破裂的膈肌邊緣，在無張力的情況下，用粗絲線間斷全層縫合，縫合距裂口邊緣1cm，如果膈肌缺損過大則可采用自體游離植片或人造材料修補。對于肋角附著處撕脫者，可直接將膈肌縫合后固定在肋骨上。無論何種手術路徑，均應行胸腔閉式引流，以防胸腔積液及感染，亦利于肺復張，經腹手術亦常規放置腹腔引流。術前如病情允許，應置胃管排氣減壓，防止術中大量氣體進入胃腸道，加重呼吸、循環功能障礙，亦利于術后胃腸減壓。本病預后不僅與膈肌損傷程度有關，而且與患者年齡、并發損傷、術后合并癥及肺功能密切相關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食管裂孔疝是指腹腔內臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見者，達90%以上。食管裂孔疝多發生于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經產婦）多于男性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現胸骨后或劍突下燒灼感、胃內容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進食甜食、酸性食物等均可能誘發并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動型裂孔疝多見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出血：裂孔疝有時可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。

（2）反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數發生器質性狹窄，以致出現吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。

（3）疝囊嵌頓：一般見于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發生大出血，提示發生急性嵌頓。

3、疝囊壓迫癥狀

當疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產生氣急、心悸、咳嗽、發紺等癥狀。壓迫食管時可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。

食管裂孔疝治療

無癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔疝的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內科治療基本上與反流性食管炎相似。內科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。

大部分患者內科保守治療即可并不需要手術治療，當內科治療無效時，可以考慮手術治療。外科治療主要的目的是修復擴大的食管裂孔，另外還要加上抗反流手術。手術治療可選擇開胸手術、開腹手術或腹腔鏡微創手術。

先天性膈疝

先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一側或兩側膈肌發育缺陷，腹部臟器進入胸腔，從而導致一系列癥狀的小兒外科危重病癥之一。

疾病分型

先天性膈疝可分3種類型:

第1型為后外側疝，亦稱胸腹裂孔疝；

第2型為胸骨旁疝；

第3型為食管裂孔疝。

流行病學

每年在10000例出生嬰兒中（包括活產和死產）中約有2.5~3.8例患有該疾病。盡管現代科學技術的進步使CDH診治水平已取得很大進展，包括應用不同的輔助通氣法、吸入一氧化氮療法、使用外源性肺泡表面活性物質等藥物、體外膜肺式氧合器（ECOM）、外科技術的改進（腹腔鏡的使用）等，但目前CDH患兒的死亡率仍為30%~60%。其病死率高的主要原因在于患兒常合并不同程度肺發育不良。

臨床表現

膈疝癥狀輕重不一，其臨床表現與其類型、移位腹腔臟器性質、數量和速度、空腔內臟是否并發扭曲或狹窄以及肺發育不良的嚴重程度有關。臨床上主要表現為兩類癥狀和體征：

1、由于腹內臟器脫出引起的腹內臟器的機能障礙所致；消化道的急慢性梗阻可表現為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等，因脫出的被嵌頓的胃、腸粘連發生腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔血、便血或因返流引起的胸骨后燒灼樣疼痛；查體時患側肺呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音，胸部可聞及腸鳴音，當有梗阻時可聞及氣過水聲，而腹部則較平坦；當疝入的內容物發生嵌頓、絞窄時，病人可出現發熱、脈快、血壓下降等中毒或循環衰竭的表現。

2、胸腔臟器受壓引起的改變，如脫出胸內臟器較少，可不引起嚴重的壓迫癥狀，當大量腹內臟器進入胸腔，可出現呼吸困難、紫紺和循環障礙，體檢時可有心界變化及縱膈移位，氣管移位。嚴重者甚至出現休克。

診斷鑒別

先天性膈疝的臨床表現缺乏構成膈疝的特殊性表現，易與支氣管肺炎、哮喘、液氣胸及發紺型心臟病、肺囊腫混淆。下列幾方面可有助于本病的早期診斷:①對小兒突發性胸悶、氣促，而同時或相繼伴消化道表現者應考慮膈疝可能；②以腸梗阻為主要表現而腹部體征不明顯，尤以舟狀腹時，應考慮本病存在；③重視對本病臨床特征認識，膈疝致呼吸困難常為發作性，且隨進食加重，常伴嘔吐等消化道癥狀；④胸腹部平片對本病早期診斷有重要價值，表現為胸腔內呈充氣的腸管及液平影，腹部充氣腸管缺乏或減少。經胃管注入鋇劑，動態觀察胸腔，若胸腔內可見鋇劑胃腸影即可確診。

CDH患兒的產前診斷。目前為止，產前診斷主要依靠超聲診斷。如能證實腹腔臟器位于胸腔內則可確定診斷。產前超聲檢查時如發現羊水過多、縱膈偏移、腹腔內缺少胃泡等征象應予進一步詳細檢查是否有腹腔臟器疝入胸腔。

鑒別診斷

其鑒別診斷包括先天性腺瘤性囊腫畸形、肺葉膈離征、氣管或支氣管閉塞等。目前，產前超聲檢查可在25孕周時即對CDH進行確診，如果能在產前做出診斷，則可考慮是否中止產程或行外科手術的時機，提高治療效果。

疾病治療

1、手術時機

在手術時機的選擇上，上個世紀末起，已有研究認為延遲手術可以改善CDH患兒的預后，同時有證據顯示非適時的手術修補對預后存在負面影響，而目前主張膈肌修補術在肺高壓和持續的胎兒循環消退后進行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器（ECMO）或胎兒外科手術。

目前國內有學者將手術時機的選擇可分為3類：

（1）延期手術：高危膈疝病兒多伴有較嚴重的肺發育不良及持續性肺動脈高壓，緊急手術不能改善病兒的心肺功能，反而導致病情惡化，術前采取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動脈壓力等措施，待基本情況有所好轉，肺功能已獲得最大限度改善時手術，可提高生存率；

（2）初步治療后盡早手術：出生6小時后發病者，出現危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高（劇烈咳嗽、嘔吐等）使病內容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經初步治療后盡早手術解除壓迫可收到較好的效果；

（3）緊急手術：病內容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現癥狀，緊急手術。這類患兒疝環均較小，病形成后極易造成嵌頓紋窄，應盡早手術，以防絞窄腸管壞死。

2、手術方法

單純膈疝可經腹或經胸還納癡內容物于腹腔，恢復胃和食管正常解剖位置；合并食管狹窄時，采用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長約3cm，單針間斷全層縫合，以減少術后癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少復發的機會。

在關閉膈肌時使用假體材料已經得到廣泛的認同，它可以完成無張力的膈肌修補，減少關閉腹壁時腹腔內壓力的程度，它的主要缺點是感染的風險、假體材料的移動及膈疝復發的風險。不建議在CDH手術一側的胸腔留置引流管。已有研究報道，當肺發育不全進行機械通氣時，留置胸腔引流管甚至低負壓吸引，都有可能增加氣壓性創傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風險。

隨著兒童外科領域微創技術的普及和技術的更新，已有多個中心的報道了使在腹腔鏡下成功修補膈疝。雖然早期的結果顯示這樣的技術是可行的，但還需要與傳統手術相比遠期的預后上的優勢來肯定這項手術路徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹下疝囊充氣膨脹，易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探查和處理腹腔內臟器的合并畸形；腹腔鏡術野暴露清楚，術中同時探查，多病聯合治療。

3、傳統開胸或開腹膈疝修補術切口大，體壁神經和肌肉切斷，疼痛較重；腹腔鏡手術不損傷神經肌肉，疼痛減輕，臟器粘連顯著減少，術后并發癥少，對兒童生理發育影響小。