什么是膽脂瘤型中耳炎

膽脂瘤型中耳炎在2012年中華醫(yī)學(xué)會的《中耳炎臨床分類和手術(shù)分型指南》中更改為中耳膽脂瘤。中耳乳突膽脂瘤是產(chǎn)生角蛋白的鱗狀上皮異常積聚。本病為鱗狀上皮組織在中耳、乳突內(nèi)的生長，脫落上皮堆集越聚越大，不斷地向四周擴張，從而造成鄰近的骨質(zhì)破壞，有可能造成周圍器官的并發(fā)癥。因此本病的治療是一經(jīng)診斷應(yīng)建議手術(shù)，且手術(shù)的主要目的不是為了提出高聽力及不流膿，而是預(yù)防并發(fā)癥。

膽脂瘤型中耳炎的癥狀

耳內(nèi)長期流膿，鼓膜穿孔及聽力下降為特點。患者病史長，耳道長期持續(xù)或間斷流膿，有特殊惡臭。

1、可無癥狀

不伴感染的膽脂瘤早期可無癥狀。

2、耳流膿

不伴感染的中耳膽脂瘤可無耳溢液。伴化膿性中耳炎者可有耳流膿，且持續(xù)不停，膿量多少不等，膿液常有特殊惡臭，伴有肉芽者，膿內(nèi)可帶血。

3、聽力下降

聽力下降可能是不伴感染的膽脂瘤的唯一主訴，早期多為傳導(dǎo)性聾，程度輕重不等。上鼓室內(nèi)小膽脂瘤，聽力可基本正常。即使聽骨部分遭到破壞，但因膽脂瘤可作為聽骨間的傳聲橋梁，聽力損失也可不甚嚴(yán)重。病變累及耳蝸時，耳聾呈混合性。嚴(yán)重者可為全聾。

4、耳鳴

多因耳蝸受累之故。

膽脂瘤型中耳炎病因

關(guān)于本疾病的成因比較公認(rèn)的學(xué)說有以下幾種：

1、內(nèi)陷袋學(xué)說

由于咽鼓管功能不良和中耳炎遺留的黏膜水腫、肉芽、粘連等病變，中耳長期處于負(fù)壓狀態(tài)，導(dǎo)致中耳膨脹不全。受上鼓室長期高負(fù)壓的影響，鼓膜松弛部或緊張部后上方向內(nèi)凹陷，局部逐漸形成內(nèi)陷囊袋，內(nèi)陷囊袋不斷加深，囊內(nèi)角化上皮增生，上皮屑出現(xiàn)堆積，排出受阻，囊袋不斷膨脹擴大，周圍骨質(zhì)遭到破壞，終于形成膽脂瘤。

2、上皮移行學(xué)說

鼓膜大穿孔或后方邊緣性穿孔，鼓溝骨質(zhì)裸露，外耳道皮膚越過骨面向鼓室內(nèi)生長，深達(dá)上鼓室或鼓竇區(qū)，其脫落的上皮及角化物質(zhì)堆積于該處而不能自潔，逐漸堆積，聚集成團，形成膽脂瘤。

3、基底細(xì)胞層過度增生學(xué)說

鼓膜松弛部的上皮細(xì)胞通過增殖形成上皮小柱，破壞基底膜，而伸入上皮下組織，在此基礎(chǔ)上產(chǎn)生膽脂瘤。

4、化生理論

鱗狀上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鱗狀上皮所取代，但脫落的角化物質(zhì)一般不堆積。如化生的角化性鱗狀上皮伸入鼓竇或鼓室，脫落的焦化物質(zhì)發(fā)生堆積，可形成膽脂瘤。

膽脂瘤型中耳炎并發(fā)癥

1、可進行性破壞耳及周圍結(jié)構(gòu)（如面神經(jīng)、顱底等），導(dǎo)致聽力下降。晚期由于膽脂瘤對周圍骨質(zhì)的直接壓迫，以及其基質(zhì)或其他物質(zhì)的作用，致使周圍骨質(zhì)脫鈣，骨壁破壞，引起嚴(yán)重的甚至是致命的顱內(nèi)外并發(fā)癥。

2、如未侵襲腦板則只引起顱外并發(fā)癥，常見的有耳后骨膜下膿腫、周圍性面癱、迷路炎等。

3、如果病變已侵襲到腦板進入腦內(nèi)將引起顱內(nèi)并發(fā)癥，常見的有硬腦膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、腦膜炎、腦膿腫甚至腦疝等，從而導(dǎo)致死亡。

膽脂瘤型中耳炎的治療

治療原則為根除病變組織，預(yù)防并發(fā)癥，重建中耳傳音結(jié)構(gòu)。

膽脂瘤型中耳炎手術(shù)治療

首要目的是徹底清除病變，盡可能求得一干耳。術(shù)式的選擇應(yīng)該根據(jù)病變范圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有無并發(fā)癥、乳突發(fā)育情況等綜合決定。

1、開放術(shù)腔的鼓室乳突根治術(shù)

去除外耳道后壁，使外耳道和乳突腔成為一個完整的腔。包括乳突根治術(shù)和改良乳突根治術(shù)。改良乳突根治術(shù)是將乳突根治術(shù)與鼓室成形術(shù)相結(jié)合，保持或改善原有的實用聽力。開放術(shù)式導(dǎo)致外耳道后壁的缺失，一則影響美觀，二則影響生活質(zhì)量，如不能游泳，耳道自潔差。但本術(shù)式可以充分暴露，利于去除病變，減少膽脂瘤復(fù)發(fā)。

2、完壁式鼓室成型乳突根治術(shù)

由前、后聯(lián)合進路鼓室切開手術(shù)治療膽脂瘤和中耳慢性感染。由于這種手術(shù)能切除范圍很廣泛的膽脂瘤，并盡可能地保留有利于聽骨鏈重建的正常解剖結(jié)構(gòu)；由于沒有開放的乳突術(shù)腔，因此不需要定期清理痂皮；患者外耳道感染的機會小，并且可參加游泳活動，減少了因佩帶助聽器而發(fā)生的外耳道感染；外耳道美觀；消除了開放式手術(shù)所帶來的溫度變化刺激半規(guī)管而引起眩暈。

3、保留骨橋的乳突根治術(shù)

這種手術(shù)保留了開放式和完壁式手術(shù)各自的優(yōu)點。利于清除病灶，還可一期重建聽力，手術(shù)切除上鼓室外側(cè)壁的前分骨質(zhì)切除，切除外耳道后壁骨質(zhì)，充分暴露上鼓室和鐙骨周圍結(jié)構(gòu)。清除上中鼓室，磨乳突腔，保骨橋，聽骨鏈重建和鼓膜修補，修補鼓膜的筋膜覆蓋于骨橋和乳突腔內(nèi)端，經(jīng)外耳道成形后。由于保留了骨橋，保持較大的鼓室腔，有利于聽力重建。由于無面神經(jīng)隱窩切開。

4、重建外耳道的乳突根治術(shù)

由于傳統(tǒng)的開放式和完壁式手術(shù)治療膽脂瘤時均有各自一定局限，部分外耳道切除并一期外耳道重建術(shù)的概念遂被提出。

5、中耳乳突內(nèi)鏡手術(shù)

由于完壁式鼓室乳突根治術(shù)容易發(fā)生病灶殘留，利用內(nèi)鏡可以看到手術(shù)顯微鏡不容易看清的部位，如上鼓室、鼓室竇、咽鼓管等使用內(nèi)鏡行原發(fā)性獲得性膽脂瘤手術(shù)，病變的殘留發(fā)生率由48%降低到6%。

膽脂瘤型中耳炎藥物治療

抗生素藥物治療只能暫時控制感染，減輕癥狀，不能祛除內(nèi)部膽脂瘤病灶，故藥物治療只是作為手術(shù)治療的輔助和準(zhǔn)備。

膽脂瘤型中耳炎能根治嗎

1、積極手術(shù)治療，多可獲得治愈，干耳、保存或提高聽力。

2、少數(shù)復(fù)發(fā)的患者，可以選擇二次手術(shù)。

3、伴有并發(fā)癥的患者，面癱的患者手術(shù)去除病變，面神經(jīng)減壓之后，可望恢復(fù)。

4、侵犯耳蝸全聾的患者，難以恢復(fù)聽力。

5、病變導(dǎo)致顱內(nèi)的并發(fā)癥，如顱內(nèi)膿腫，腦疝，乙狀竇血栓性靜脈炎多為重癥，預(yù)后不佳，甚至死亡。

膽脂瘤型中耳炎的預(yù)防

應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)，早治療。當(dāng)患者出現(xiàn)聽力下降、耳道流水、流膿后及時耳鼻咽喉頭頸外科就診，檢查耳道、鼓膜及聽力學(xué)檢測，可疑膽脂瘤的患者予以顳骨CT檢查進行明確。尤其是兒童中耳膽脂瘤，發(fā)展迅速，容易造成顱內(nèi)外的并發(fā)癥，甚至死亡。應(yīng)手術(shù)去除病變，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。