肺纖維化的病因

多種原因引起肺臟損傷時(shí)，間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ)，如果過度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集，就會(huì)形成肺纖維化。

肺纖維化的臨床表現(xiàn)

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴(yán)重者最后可致死亡。

肺纖維化檢查

1、查體

進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。

2、X線檢查

早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查

可見血沉增快，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5、肺組織活檢

可提供病理學(xué)依據(jù)。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美國胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個(gè)推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一，也是全球第一個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長患者無進(jìn)展生存期（PFS），同時(shí)降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)。

(2) 尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機(jī)械通氣；（3）肺康復(fù)；（4）肺移植。

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