病因
葡萄膜惡性黑色素瘤的發生發展是一個涉及多因素、多階段、多基因變異積累及相互作用的復雜過程。目前人們廣泛認為癌基因和抑癌基因的異常表達導致細胞惡變,通常這些基因在細胞增殖分裂和分化調控中發揮作用。
表現癥狀
視物變形、視物變小、視野缺損、視網膜脫離、視力障礙、色素沉著與色素減退、眼痛、中心暗點以及屈光度的改變、眼球突出。
診斷
除詳細詢問病史和臨床癥狀,詳細進行醫院臨床檢查,綜合所有的臨床資料,綜合分析,謹慎判斷。
鑒別診斷
1、脈絡膜痣:常為先天性改變,由來自神經嵴的含不同色素不典型而又良性的黑色素細胞(痣細胞)組成。多數脈絡膜痣局限于脈絡膜毛細血管層以外的脈絡膜組織內。
2、脈絡膜血管瘤,根據外觀形態可做出鑒別。
3、脈絡膜轉移瘤:通常有原發性腫瘤變,根據全身體查以及病理學檢查均可明確。
4、濕性年齡相關性黃斑變性。
5、脈絡膜出血。
并發癥
1、繼發性青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎(葡萄膜炎或眼內炎)。
2、眼底病變可同時合并瞳孔異常(相應部的瞳孔無反應不易散大或不呈正圓)。
3、血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎。

預后
葡萄膜惡性黑色素瘤的預后較皮膚惡性黑色素瘤者為好,前者死亡率為50%,而后者可達80%。局部復發或轉移大多發生在術后1年內,個別病例則可延長5年或10年以上。預后和腫瘤細胞類型有密切關系,梭形細胞型死亡率較低,上皮細胞型死亡率較高。
治療方法
葡萄膜黑色素瘤能治愈嗎?葡萄膜黑色素瘤是一種惡性程度高的腫瘤,盡早作出診斷,及時治療從而盡力挽救病人的生命。
1、光凝治療
激光光凝適用于高度≤5D、范圍≤30o、表面無視網膜脫離的脈絡膜惡性黑色素瘤,腫瘤部位必須易被光凝包繞,腫瘤不鄰近視盤或視網膜中央血管之內,屈光間質清晰,瞳孔能充分散大,患者同意的情況下可光凝治療。對于局部切除術中,腫瘤周圍的組織切除不夠充分,可能遺留的殘余腫瘤,或術后復發的小腫瘤亦可采取光凝治療。
2、經瞳孔溫熱治療(TTT)
溫熱治療(themotherapy,TT)一直被用于治療全身性癌癥,如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤,14個月隨訪顯示,正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制,對于中度大和大的腫瘤,溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療,86%的患者腫瘤完全變平。
3、光動力學治療
眼部腫瘤的光動力學治療是光敏劑在較低能量、特定波長的光激發下通過光化學反應(非熱效應)造成血管的阻塞,使得腫瘤組織缺血缺氧,間接破壞腫瘤細胞。光敏劑與生長較快的組織如腫瘤、胚胎、新生血管組織等具有較強的親和力,可在腫瘤組織形成高濃度的聚集。目前國內外光化學療法主要應用于表淺的腫瘤,如膀胱癌、支氣管肺癌、消化道腫瘤、女性生殖器腫瘤及皮膚、皮下組織腫瘤,被證實有效。
4、眼球摘除術
患眼眼球摘除是治療葡萄膜黑色素瘤的傳統方法。但20世紀70年代末及80年代初,許多學者發現眼球摘除治療后2年患者病死率比定期觀察的患者高,并分析了眼球摘除手術可能促使腫瘤轉移,提高病死率。由于局部切除及放射治療等保守療法的改進,既可保留眼球保存部分視力,亦不改變生命預后。
5、放射治療
Stallard用鐳針以及相繼發展的鈷(Co)、碘(I)、釕(Ru)、銥(Ir)、金(Au)、鈀(Pa)等敷貼放療,利用放射線損傷腫瘤細胞的DNA來破壞腫瘤細胞,損傷腫瘤血管使腫瘤組織發生缺血壞死。目前用于治療脈絡膜黑色素瘤的放射療法包括鞏膜表面敷貼放療、電荷粒子束放療、伽瑪刀治療。
6、局部切除
自1914年Raubitschek首先提出手術治療葡萄膜惡性黑色素瘤以來,僅有少數報道采取局部腫瘤切除以替代傳統的眼球摘除術。1961年Stallard提出對獨眼葡萄膜惡性黑色素瘤如放療失敗時可采用局部手術切除,以保留患眼,挽救視力。
7、免疫療法
本病與免疫有關,可用特異性黑色素瘤轉移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導彈,細胞因子(rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、LAK細胞等進行攻擊;也可通過提高機體的免疫力使腫瘤局限,甚至消失。其他免疫增強劑,如卡介苗、短小棒狀桿菌,酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋咪唑等都有增強免疫作用。