主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等癥狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身發紺）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左心室肥大或左、右心室均肥大。

2、胸部X線檢查

心臟明顯擴大，肺動脈段突出，升主動脈擴大。

3、超聲顯像檢查

升主動脈與肺動脈之間有異常通道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以通過手術治療，不過小兒主肺動脈間隔缺損的手術治療是在體外循環裝置下，對患者進行麻醉，將缺損位置補全，一般采用心臟外面包膜的心包片進行裁取縫補；手術適應證是只要發現了主-肺動脈間隔缺損，并且患者身體器官能夠承受手術的打擊，都必須盡早手術；禁忌證方面就是沒有及時做手術，造成肺動脈高壓，造成紫紺，此時已經失去了手術機會；手術注意事項是在術前應注意做好討論，明確診斷，檢查患兒是否有合并畸形，如果有合并畸形，必須要同期做幾次，不能只做主肺窗的缺損。

小兒主肺動脈間隔缺損由于癥狀重，病情發展快，極易并發心力衰竭或肺部感染，預后不佳，因此，一旦明確診斷應及早進行手術治療。但如出現發紺或以右向左分流為主者，為手術禁忌證。

治療原則及手術要點：

1、手術在中度低溫和血液稀釋體外循環下施行。

2、入路多采用經主動脈切口，僅在缺損小、肺動脈無明顯擴大者方可考慮經肺動脈切口進行修復。

3、缺損較小、邊緣距左冠狀動脈口較遠者可用無創縫線雙層連續縫合缺損，或用帶墊片褥式縫合，縫合最后一針時注意注水排氣。

4、缺損大于1cm，或近冠狀動脈開口處，以補片修復，用帶墊片褥式縫線從肺動脈側進針，將補片縫至主動脈一側。

5、經主動脈切口修復時，注意應行高位升主動脈插管，便于顯露術野。

6、體外循環開始后，阻斷雙側肺動脈，防止發生灌注肺。

術后處理：

1、常規輔助呼吸6～8h，對缺損大、肺動脈壓明顯增高者，應適當延長輔助呼吸時間。

2、擴血管藥治療，以降低肺動脈壓，對術前有肺動脈高壓者，應予充分重視。