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新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出征癥狀 低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征治療

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摘要:新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征出生后即顯示出許多畸形外觀,體格較一般新生兒明顯巨大,舌頭巨大,影響正常的哺乳動作及咬合。新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養。同時給予糾正低血糖的治療,單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平,必要時可加用皮質類激素。對于臍膨出或臍疝可采用疝修補術等,巨舌可行舌部分切除術等整形手術。

什么是新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征是由于胚胎發育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由于胚胎發育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮,所以導致了新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征主要特征為臍膨出、巨舌和巨體。患兒出生后即顯示出許多畸形外觀,體格較一般新生兒明顯巨大,舌頭巨大,常伸出口外,活動笨拙,影響正常的哺乳動作及咬合,嘴并不增大。腹部膨大臍膨出或臍疝。生后1個月內可呈消瘦,皮下脂肪明顯減少,但后幾個月則生長逐漸加速,甚至接近巨大畸形。至1周歲左右,表現吐字不清、言語障礙,下頜突向前方。低血糖發作為本病的突出癥狀,在出生后幾小時內即可出現,持續時間長,較難矯正,以后可反復發作。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養。同時給予糾正低血糖的治療,單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平,必要時可加用皮質類激素。藥物治療應持續至低血糖發作停止后,一般須1~3個月。在藥物治療期間,應同時采用牛奶及固體飲食,多次進餐的喂養法以減少低血糖發作。對于臍膨出或臍疝可采用疝修補術等,巨舌可行舌部分切除術等整形手術。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征治療即低血糖的治療,單用葡萄糖靜脈注射或靜脈滴注很難維持血糖至正常水平,僅能使血糖暫時升高,如同時加用皮質類激素則可使血糖穩定。藥物治療應持續至低血糖發作停止后,一般須1~3個月。

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