什么是小兒纖維囊泡癥
小兒纖維囊泡癥是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病，實則為多個外分泌腺功能失常的復合表現，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、腸、汗腺等。1936年Fanconi首次對3例本病作出描述，并命名為小兒纖維囊泡癥小兒纖維囊泡癥。
小兒纖維囊泡癥表現形式
小兒纖維囊泡癥開始出現癥狀都在一歲之內，有些病例在新生兒期就有大量糞便，胎糞可呈黏稠膠狀如油灰樣的黑色物質，與腸壁緊密黏著，引起胎糞性腸梗阻或腹膜炎。有些則數月后才出現顯著的脂肪瀉。患兒的食欲良好，體重仍不增加，生長緩慢。糞便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患兒可發生肝硬化，并繼發低蛋白血癥、水腫、貧血、眼干燥癥及維生素K缺乏癥。
小兒纖維囊泡癥診斷方法
通過腹部X線平片可以診斷小兒纖維囊泡癥，梗阻上端小腸擴張充氣或有液平，胎糞中有散在的小氣泡（肥皂泡征），即為典型的胎糞性腸梗阻征象，為胰腺囊性纖維性變患者的重要依據之一。伴有胎糞性腹膜炎患者，平片上尚可見細條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻患者吞服造影劑后，造影劑呈節段或團塊狀分布，腸管粗細不均，小腸黏膜粗亂。
而B超和CT成像顯示胰腺縮小，表面不均，廣泛纖維化，胰腺導管囊狀擴張。所見肝臟縮小、硬化，肝內膽管擴張伴結石。膽囊縮小，脾臟增大。內鏡檢查中，腹腔鏡檢查將可窺見胰腺變硬纖維化、表面不規則結節狀，脂肪變性引起的肝臟腫大，局灶性或彌漫性膽汁性肝硬化。
小兒纖維囊泡癥怎么護理
小兒纖維囊泡癥的護理可以適當服用胰酶有助于食物吸收，癥狀嚴重者應適當增加胰酶制劑的劑量。注意調整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食，如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素（脂溶性維生素A、維生素D應給雙倍劑量）、微量元素制劑、鹽類。病情嚴重者可給要素飲食或腸道外營養。
