非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇金淋巴瘤是血液系統一種疾病，屬于惡性淋巴瘤的范疇。它主要的特點就是無痛性的頸部和鎖骨上的淋巴結進行性腫大，其次為腋窩和腹股溝的淋巴結。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是先天性或后天性免疫功能失調均是相關因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損，從而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞的免疫應答，在這部分患者中NHL發病率上升了數倍。

2、病毒感染

多種病毒與NHL有關。包括EB病毒、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病毒、人皰疹病毒8型等。

3、細菌感染

細菌并不能直接刺激腫瘤細胞，但可通過刺激腫瘤特定區域內的細胞，促使細胞惡性增生，而導致腫瘤的發生。目前已知NHL中的胃黏膜相關組織淋巴瘤的發生90%以上與幽門螺桿菌感染有關。

4、遺傳因素

家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病史者，NHL發病風險可能會增加2～4倍。

5、其他因素

化學物質的應用增多、放射線暴露增多、不良生活方式等。如染發劑就可能是發病的危險因素。

非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋巴結腫大：是最常見、最經典的臨床表現。特點為無痛性、漸進性增大。部分淋巴結在迅速增大時會出現局部的壓迫癥狀，伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見。受侵犯淋巴結部位常表現為跳躍性的，無一定規律性。

（2）淋巴結外器官：主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經系統等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結外器官受侵犯可以與淋巴結共同存在，也可單獨存在。臨床表現復雜而多樣性。

（3）鼻腔病變：原發在鼻腔的淋巴瘤大多數是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側鼻腔下鼻甲部位，表現為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵犯對側鼻腔或鄰近的組織和器官，表現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應的癥狀。

2、全身表現

在淋巴結腫大之前或同時可出現不同的全身癥狀。

（1）發熱：多數NHL患者具有發熱，但發熱持續的時間、溫度的高度、發熱周期性變化均可不同。部分患者發熱持續時間可以以月計算，最終需取得相關部位的病理依據才得以診斷。

（2）盜汗與消瘦：由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展，或伴有發熱等消耗性因素，患者常出現多汗、夜間的盜汗及體重的進行性下降。

（3）皮膚瘙癢和皮膚病變：NHL可有一系列非特異性皮膚表現，腫瘤可原發在皮膚，也可是繼發皮膚侵犯，發生率在13%～53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發生。常見的皮膚表現糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結節紅斑等。皮膚損害呈多形性，斑塊、水皰、糜爛、結節等，部分皮膚損害后可經久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合，也是引起NHL患者發熱的原因之一。

（4）腹部表現：腸系膜、腹膜后淋巴結是最常見病變部位，胃腸道則是最常見的結外病變部位。根據受累部位常表現為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等，易出現腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現。肝脾腫大在NHL患者中并不少見，多數是肝脾受侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要根據病變的大小、生長的部位和創傷檢查可能帶來的風險而決定操作的方式。①淺表腫大淋巴結直接穿刺；或在超聲、CT定位引導下經皮進行深部淋巴結及占位病變穿刺針吸細胞獲取標本。此種方法價值存在一定的爭議。②根據病變部位可在支氣管鏡、縱隔鏡、胃鏡、結腸鏡等內鏡輔助下取組織細胞標本。③各種手術方式獲取淋巴結或病變部位細胞標本。④骨髓穿刺和活檢。⑤腰椎穿刺進行腦脊液細胞學檢查。

2、非創傷性檢查

①實驗室檢查包括全血細胞計數、血沉、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白和肝腎功能等。②影像學檢查包括全身CT、磁共振、正電子發射型斷層掃描技術（PET/CT）等。

3、其他

全身一般狀況評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。

2、T細胞類型

外周T細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞型淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤。

3、NK/T細胞

結外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金淋巴瘤有不同的病理類型，如彌漫大B細胞淋巴瘤，這是最常見的疾病類型，治療上，主要是應用劑量密度和劑量強度治療、利妥昔單抗聯合化療等方法進行治療，如果復發的難治性的彌漫大B細胞淋巴瘤，還可能需要聯合自體造血干細胞移植。再如濾泡性淋巴瘤，一般應用烷化劑，如瘤可寧、環磷酰胺等藥物，此外，還可以進行放射免疫治療等。